Дистрофия Когана (дегенерация базальной мембраны эпителия роговицы)

Дистрофия базальной мембраны эпителия роговицы - одно из редких заболеваний роговой оболочки. Её также называют дистрофией Когана, микрокистозной дистрофией, или эпителиальной дистрофией базальной мембраны.

Особенность заболевания заключается в нарушении строения базальной мембраны эпителия - тонкого слоя, который обеспечивает нормальное прикрепление клеток эпителия к расположенным глубже структурам роговицы [1].

Рис.1 Схематическое изображение роговицы с дистрофией Когана

У многих людей дистрофия протекает практически незаметно и обнаруживается случайно при осмотре. Но иногда она становится причиной нестабильного зрения, ощущения инородного тела и, что особенно важно, рецидивирующих эрозий роговицы - болезненных повреждений эпителия, которые могут повторяться спустя месяцы или даже годы после первого эпизода [2].

Что происходит с роговицей?

Роговица снаружи покрыта эпителием - своеобразным защитным «покрытием» глаза. Под эпителием находится базальная мембрана, которая участвует в его нормальном прикреплении.

При дистрофии Когана базальная мембрана формируется неправильно. Она может образовывать дополнительные складки и выросты, которые проникают между клетками эпителия. В результате нарушается нормальная архитектура поверхностных слоёв роговицы и ухудшается сцепление эпителия с подлежащими тканями.

Именно поэтому заболевание может проявляться сразу двумя разными проблемами:

•             поверхность роговицы становится неровной, что ухудшает качество зрения;

•             эпителий может недостаточно прочно удерживаться на роговице, что создаёт условия для возникновения повторных эрозий.

При осмотре на щелевой лампе изменения часто имеют характерный вид в виде «географической карты» или «отпечатков пальцев».

Рис.2 Фотография роговицы с дистрофией Когана в щелевой лампе

Почему возникает заболевание?

Точная причина до конца не установлена. В некоторых семьях описывается наследственная предрасположенность [3]. Однако наличие семейной истории выявляется далеко не у всех пациентов. Поэтому воспринимать дистрофию Когана исключительно как наследственное заболевание было бы неправильно.

С возрастом изменения базальной мембраны могут становиться более выраженными.

Кроме того, симптомы заболевания могут проявиться после травмы роговицы, например при случайном повреждении ногтем, бумагой или другим предметом. Провоцировать проблемы могут также некоторые кераторефракционные операции (ЛАСИК, радиальная кератотомия и т.п.).

При этом сама по себе дистрофия может существовать задолго до появления первых жалоб.

Симптомы

У значительной части пациентов заболевание никак себя не проявляет. Если изменения становятся клинически значимыми, человек может отмечать:

• периодическое затуманивание зрения;
• нестабильность зрения в течение дня (ощущение «то лучше, то хуже»);
• ощущение песка или инородного тела в глазах;
• дискомфорт и жжение;
• повышенную чувствительность к свету;
• слезотечение.

Особенно характерный симптом эрозии - резкая боль при открывании глаза после сна, покраснение глаза и слезотечение.

Пациент может проснуться ночью или утром, попытаться открыть глаза и почувствовать выраженную боль, иногда сопровождающуюся слезотечением и светобоязнью. Это происходит потому, что во время сна эпителий может недостаточно прочно прикрепляться к подлежащей поверхности, а при открывании век механически повреждаться. Так возникает рецидивирующая эрозия роговицы [2].

Диагностика

Основной метод диагностики - осмотр роговицы на щелевой лампе, при котором отмечаются узоры, напоминающие «отпечатки пальцев» или «географическую карту» [4].

Врач также оценивает характерные изменения эпителия, а при необходимости использует окрашивание роговицы флуоресцеином. Оно позволяет увидеть нарушения поверхности, участки дефектов эпителия и так называемое отрицательное окрашивание - зоны, где особенности рельефа поверхности становятся заметны благодаря распределению красителя.

Рис. 3 Окраска дефекта (эрозии) роговицы флуоресцеином на щелевой лампе

Дополнительно могут использоваться:

• Кератотопография - позволяет оценить, насколько изменения эпителия влияют на форму роговицы и вызывают нерегулярный астигматизм.
• ОКТ (оптическая когерентная томография) переднего отрезка глаз – помогает исследовать на микроуровне состояние эпителия и передних слоёв роговицы.

Нужно ли лечить дистрофию Когана?

Не всегда. Это принципиальный момент. Если изменения выявлены случайно, не вызывают дискомфорта и практически не влияют на зрение, активное хирургическое лечение обычно не требуется. В такой ситуации достаточно наблюдения и поддержания нормального состояния глазной поверхности.

При небольших симптомах основой лечения являются:

• увлажняющие капли без консервантов («Хило-Комод», «Оптинол» и др..);
• гели или мази для глаз на ночь («Вит-А-Пос», «Корнерегель»);
• при необходимости гипертонические растворы («Окусалин»);
• лечение сопутствующего синдрома сухого глаза и заболеваний век (массаж, гигиенические процедуры).

Цель такого лечения - уменьшить механическое повреждение эпителия и создать условия для его нормального функционирования.

Когда требуется операция?

Хирургическое лечение рекомендуется прежде всего тогда, когда заболевание действительно влияет на качество жизни: повторяются болезненные эрозии, сохраняется выраженное нарушение поверхности роговицы или заболевание приводит к существенному ухудшению качества зрения.

Одним из вариантов является механическое удаление патологически изменённого эпителия - поверхностная кератэктомия.

В отдельных случаях после удаления изменённого эпителия поверхность роговицы дополнительно полируется специальным алмазным бором. Такая обработка позволяет сгладить неровности передних слоёв роговицы и создать более подходящую поверхность для формирования нового эпителия.

Другой вариант - фототерапевтическая кератэктомия (ФТК) [5]. При помощи эксимерного лазера удаляется очень тонкий слой поверхностной ткани роговицы. Метод позволяет одновременно устранить поверхностные неровности и сгладить роговицу, улучшить качество зрения пациента.

Рис.4 Сравнительная фотография роговицы до и после ФТК

Если при обследовании у вас обнаружили дистрофию базальной мембраны эпителия или диагноз под вопросом, если у появились повторяющиеся болезненные эрозии или зрение остаётся нестабильным даже при правильно подобранных - обращайтесь к нам в клинику мы обязательно Вам поможем!

Материал подготовил врач-офтальмолог
Сагоненко Дмитрий Алексеевич

Источники для подготовки материала

1. Dark AJ. Cogan's microcystic dystrophy of the cornea: ultrastructure and photomicroscopy. Br J Ophthalmol. 1978 Dec;62(12):821-30. doi: 10.1136/bjo.62.12.821. PMID: 310689; PMCID: PMC1043365.
2. Mulders-Al-Saady R, van der Star L, van Dijk K, Parker JS, Dapena I, Melles GRJ. Bowman Layer Onlay Graft for Recurrent Corneal Erosions in Map-Dot-Fingerprint Dystrophy. Cornea. 2022 Aug 1;41(8):1062-1063. doi: 10.1097/ICO.0000000000002988. Epub 2022 Jan 24. PMID: 35830583.
3. Bourges JL. Les dystrophies de cornée [Corneal dystrophies]. J Fr Ophtalmol. 2017 Sep;40(7):606-621. French. doi: 10.1016/j.jfo.2017.02.004. Epub 2017 Jun 15. PMID: 28623041.
4. Офтальмология. Национальное руководство / под ред. Аветисова С. Э. , Егорова Е. А. , Мошетовой Л. К. , Нероева В. В. , Тахчиди Х. П. - Москва : ГЭОТАР-Медиа, 2019. - 752 с.
5. Bourges JL, Dighiero P, Assaraf E, Monnet D, Renard G. La photokératectomie thérapeutique dans le traitement de la dystrophie microkystique de Cogan [Phototherapeutic keratectomy for the treatment of Cogan's microcystic dystrophy]. J Fr Ophtalmol. 2002 Jun;25(6):594-8. French. PMID: 12223946.